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IgG4 相關性腎臟疾病，常見的臨床表現為間質性腎炎，或者是腎小球腎炎，其中前者較為常見。IgG4 相關間質性腎炎的組織病理特徵，是間質和小管呈現炎症浸潤，IgG4 陽性的漿細胞增加，且有顯著纖維化。

蔡孟格醫師與其團隊，分享一例病患，之前有腦梗塞、糖尿病和 IgG4 相關性疾病的病史。兩年前他有接受過化療。最近一周出現食慾不佳的情形，體檢報告發現雙腿有 1 級水腫。

此類患者的 CT 檢查，常可看到雙側腎臟多發性低密度的病灶。需要透過病理結果、血清指標、影像學及其他器官表現形式的綜合分析，才能確診。治療方案，主要是類固醇單一藥物，個別病患可配合 Mycophenolate mofetil（MMF）。治療後評估經常顯示腎功能穩定或改善。